El Síndrome Postpolio. Parte 1
Alrededor de 12 a 20 millones de personas en todo el mundo presentan secuelas de poliomielitis y el síndrome postpolio es la enfermedad neuromuscular más frecuente en algunos países como Suecia. El síndrome postpolio es la aparición de nuevas manifestaciones clínicas que se presentan muchos años después de la infección inicial del virus de la poliomielitis. El tiempo promedio desde la infección hasta la aparición del síndrome postpolio es de alrededor de los 35 años de edad aunque el rango de tiempo es de 8 a 70 años y se presenta hasta en un 85% de las personas que alguna vez fueron víctimas del virus. En Estados Unidos el 75% de las personas que tuvieron poliomielitis paralítica presentaron el síndrome postpolio, lo que representa alrededor de 600 mil personas. ¿Por qué ocurre el síndrome postpolio? Debemos iniciar mencionando que el virus de la poliomielitis (Poliovirus) en la etapa aguda afecta principalmente las neuronas de las astas anteriores de la médula espinal y de los núcleos motores del tallo cerebral, destruyéndolas y provocando en las personas afectadas debilidad y atrofia de los músculos que son -o deberían ser- controlados por los nervios ya destruidos. Con el tiempo, los nervios deteriorados emprenden un proceso de reinervación a nivel de la médula, es decir, que tratan de construir nuevos caminos hacia las neuronas adyacentes para compensar las funciones que ya se han perdido. Las uniones neuromusculares (el punto de encuentro entre la fibra nerviosa y el músculo), al mismo tiempo aumentan 20 veces su superficie tratando igualmente de compensar la transmisión de los estímulos hacia el músculo que inervan. A partir de estos conceptos, se han tratado de elucidar las causas del síndrome postpolio derivándose las siguientes teorías: Sobreuso de las unidades motoras. Es la hipótesis más aceptada en la actualidad y explica al síndrome postpolio como el resultado del estrés al que se encuentran sometidas las neuronas por muchos años durante el proceso de reinervación. Llega un punto en el que las neuronas no pueden atender la gran demanda metabólica que implica la regeneración de las fibras lo que va a generar como consecuencia cambios en el músculo relacionados con su fuerza tensil, con su riego sanguíneo a nivel capilar y con su actividad metabólica provocando fatiga y dolor, dos de las características principales del síndrome. Persistencia del virus. En algunas personas con síndrome postpolio se han encontrado fragmentos del poliovirus en el líquido cefalorraquídeo pero en algunas otras no. Esta hipótesis no ha sido plenamente aceptada. Factores Inmunológicos. Esta teoría ha cobrado gran relevancia en los últimos años debido a que en personas con síndrome postpolio se han encontrado dentro del líquido cefalorraquídeo una gran cantidad de sustancias proinflamatorias como citocinas, interferón-γ además de factor de necrosis tumoral. El aumento en los niveles de estas sustancias significa que existe un proceso inflamatorio crónico en el sistema nervioso, mismo que degenera aún más las neuronas previamente afectadas. Factores Genéticos. Muchos estudios han tratado de relacionar el síndrome postpolio con la herencia sin embargo no han tenido éxito. Solamente un estudio relacionó una alteración del gen del receptor IIIA Fc-Gamma como probable factor genético predisponente para la aparición del síndrome. ¿Cómo se manifiesta el síndrome postpolio? Actualmente ya se encuentra una lista de criterios establecidos para la detección del síndrome los cuales se han basado y modificado a partir de la propuesta de Halstead y Rossi en 1985. Poliomielitis de tipo paralítica previa con evidencia de pérdida neuronal. Periodo de recuperación parcial o completa después del episodio agudo de poliomielitis seguido por un intervalo (de más de 15 años) de estabilidad clínica. Debilidad muscular súbita o gradual acompañada de fatiga, atrofia muscular y/o dolor muscular o articular. Algunas veces se agregan síntomas relacionados con la deglución y con la respiración. Persistencia de los síntomas por lo menos de un año. Exclusión de otros problemas o condiciones médicas, ortopédicas y/o neurológicas que expliquen los síntomas. La fatiga puede ser debida a muchas causas; entre éstas se encuentra la posible afección cerebral durante la infección aguda así como al estrés, el cual también se ha demostrado que contribuye en cierta medida. También puede ser fatiga de tipo periférica, que se manifiesta debido a la debilidad propia del músculo, mismo que tiene dificultad para recuperarse después de contracciones repetidas o prolongadas. La fatiga suele ser el síntoma que más grado de discapacidad produce, reflejando negativamente el funcionamiento social y físico de la persona afectada y por lo tanto disminuyendo su calidad de vida. Muchos afectados por el síndrome describen la fatiga como “falta de energías” o “mucho cansancio” y en una encuesta realizada en Estados Unidos en 1995, hasta el 91% refirió que este síntoma interfería con sus actividades laborales y de autocuidados. El dolor es muy común en el síndrome postpolio, suele ser de intensidad severa y se localiza en los segmentos del cuerpo que ya se encontraban afectados desde la infección aguda o inicial aunque, con menor frecuencia puede localizarse en áreas preservadas. Su causa se relaciona con la carga excesiva que muchas articulaciones, ligamentos, tendones y músculos reciben, ya que se exacerba después de haber tenido actividad física mayor a la cotidiana. Esto podría deberse a la inestabilidad articular que se genera con la debilidad muscular. Cabe mencionar que el dolor es más frecuente en mujeres, personas jóvenes y en quienes tuvieron un periodo de estabilidad más prolongado. La debilidad y atrofia muscular en personas con síndrome postpolio pueden ser de nuevo origen o incrementarse las ya existentes. La debilidad puede ser permanente cuando su causa es la degeneración de las unidades motoras, o bien transitoria cuando es debida a la fatiga muscular. Los músculos que suelen afectarse con mayor frecuencia son aquellos que ya presentaban alteraciones desde el episodio agudo de poliomielitis aunque se ha demostrado que aquellos que no se involucraron durante el síndrome postpolio sí se llegan a deteriorar aunque no de manera visible. Otros síntomas que pueden presentarse en el síndrome postpolio están relacionados con la musculatura bulbar, es decir, aquellos músculos inervados por los nervios que provienen del tallo encefálico y que se encargan de los movimientos faciales, de la deglución y del habla. Otras manifestaciones tienen que ver con limitaciones en la función respiratoria debido a que los músculos y nervios encargados de la respiración pueden verse afectados trayendo consecuencias que van desde los trastornos del sueño hasta la dificultad respiratoria grave. Así, el síndrome postpolio no es una entidad clínica rara; al contrario, es muy frecuente y genera discapacidad. En el siguiente número de accesos publicaremos los aspectos relacionados con la rehabilitación y el tratamiento de las personas que presentan el síndrome. Síntomas comunes del síndrome postpolio Fatiga generalizada. Dolor muscular y/o articular. Debilidad muscular de nuevo origen. Atrofia muscular. Intolerancia al frío. Síntomas bulbares.
